galactosemia是什么意思
網(wǎng)絡釋義:半乳糖血;半乳糖血癥;經(jīng)典型半乳糖血癥;半乳糖血〔癥〕
1 . Infants with galactosemia should not be breastfed, but should receive a non – lactose - containing formula.
半乳糖血癥患兒不能母乳喂養(yǎng), 需要進食含非乳糖的配方奶.
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1.半乳糖血癥:半乳糖代謝缺陷的三種遺傳病。經(jīng)典型半乳糖血癥在每6萬新生兒中可見1例,常致死亡,系缺乏半乳糖-1磷酸尿酰苷轉移酶所致。在存活的嬰兒中,其特征為半乳糖-1-磷酸和半乳糖蓄積、肝硬變、肝腫大、白內障和精神發(fā)育遲緩,在嬰兒早期有嘔吐、腹瀉、黃疸、體重增加不足及營養(yǎng)不良。半乳糖激酶缺乏在每50萬新生兒中可見1例,導致半乳糖蓄積于血液和組織中,并形成白內障。半乳糖表異構酶缺乏之患病率尚不明確,是由于缺乏尿苷二磷酸半乳糖-4-表異構酶所致,半乳糖-1-磷酸蓄積于紅細胞內,幾皆為良性。見metabolism項下的disorder of carbohydrate metabolism
2. 半乳糖血癥為常染色體隱性遺傳病,由半乳糖-1-磷酸尿苷酰轉移酶缺陷,半乳糖代謝異常所致。
1.半乳糖血癥
1 . 半乳糖血
半乳糖尿galactosuria半乳糖血galactosemia- 基于5個網(wǎng)頁
2 . 半乳糖血癥
...半乳糖+utpudp半乳糖+ppi的反應而形成udp-半乳糖。例如,人的肝臟在胎兒或幼兒期幾乎檢測不出此酶的活性,但其活性隨著年齡的增長而增加,從而進行半乳糖代謝。半乳糖血癥(galactosemia)雖然有尿苷酰轉移酶的遺傳性缺失,如果在人工營養(yǎng)中不給予半乳糖化合物則可生長,隨著年齡的增長攝取半乳糖異常之所以降低,就是這個緣故。udp半乳糖還在各種糖苷、.
3 . 經(jīng)典型半乳糖血癥
經(jīng)典型半乳糖血癥(galactosemia)發(fā)生于半乳糖代謝的第2步,即1-磷酸-半乳糖尿苷轉移酶缺乏,導致其前體1-磷酸-半乳糖堆積而引起的一.
4 . 半乳糖血〔癥〕
galactose(Gal) 半乳糖galactosemia半乳糖血〔癥〕galactosidase 半乳糖苷酶