gangliosidosis是什么意思
網絡釋義:神經節苷脂沉積病;神經節苷脂貯積癥;神經節甘脂合成;神經節苷脂病
1.〔復gangliosidoses〕神經節苷脂沉積癥:一類溶酶體貯積病,其特征為大多缺乏糖水解酶
2.神經苷脂GM1或GM2以及有關糖脂或低聚糖的貯積和進行性精神運動性衰退
3.常在嬰兒或兒童期開始并常致死。神經節苷脂沉積癥有兩個亞類。神經節苷脂GM1沉積癥是缺乏酸性β-半乳糖酶所致,特征為骨缺損、骨髓內有泡沫細胞、有空泡的淋巴細胞、內臟組織細胞增多和構音障礙
4.它有三種主要類型:嬰兒型或稱1型或全身型
5.少年型或稱2型
6.以及成年型或稱3型。神經節苷脂GM2沉積癥有四種主要類型:Tay-Sachs病,由嚴重缺乏己糖胺酶A所致
7.Sandhoff病,由嚴重缺乏己糖胺酶A和B所致
8.少年型神經節苷脂GM2沉積癥和成年型(慢性)神經節苷脂GM2沉積癥,這兩型均由缺乏己糖胺酶A所致。見idiocy項下的amaurotic familial idiocy
1.神經節苷脂貯積病
1 . 神經節苷脂沉積病
論中文名:神經節苷脂沉積病英文名:gangliosidosis別名:全身性神經節苷脂病;神經節苷脂沉積癥;黑蒙性白癡;假性Hurler病;Tay-Sachs病;Sandhoff病臨床表現: 1.GM1神經節苷脂
2 . 神經節苷脂貯積癥
乙酰葡糖胺磷酸轉移酶~英漢基因詞匯 2/3 _醫學 ... ganglioside 神經節苷脂 gangliosidosis神經節苷脂貯積癥 gangrenosum 壞疽.
3 . 神經節甘脂合成
gangliosides 神經節甘脂gangliosidosis神經節甘脂合成gangrene; gangraena 壞疽
4 . 神經節苷脂病
(假性Hurler多發性營養不良)、巖藻糖苷病(fucosidosis)、甘露糖苷病(mannosidosis)、全身性神經節苷脂病(gangliosidosis),硫脂病(sulfatidosis)、腦苷病(cere.
1 . 少年型神經節苷脂沉積病
juvenile gangliosidosis 少年型神經節苷脂沉積病Kae’s Bekhterev layer 克斯——別赫捷列夫層(大腦皮層外粒層內的纖維層) Kae’s feltwork 克斯神經纖維網(.